Knochen- und Weichteiltumore
Knochen- und Weichteiltumore sind selten und können in gut- und bösartige Läsionen (Gewebeschädigungen bzw. -veränderungen) unterteilt werden. Eine frühzeitige und korrekte Diagnostik und Therapie ist entscheidend für den Behandlungserfolg. Daher sollte bei Vorliegen eines Tumors des Bewegungsapparates ein hierfür spezialisiertes Zentrum aufgesucht werden.
Kann ein Tumor nicht eindeutig anhand der Bildgebung eingeordnet werden, so wird eine Gewebeprobe zur Sicherung der Diagnose durchgeführt. Bei gutartigen Tumoren ist in einigen Fällen ein beobachtendes Vorgehen möglich. Bösartige Tumore müssen immer vollständig operativ entfernt werden. Die Entscheidung für die einzuschlagende Therapie wird immer interdisziplinär durch ein Expertengremium getroffen. Die Prognose ist abhängig von der Art und dem Differenzierungsgrad des Tumors. Nach der operativen Entfernung eines bösartigen (malignen) Tumors ist eine systematische Nachsorge über mehrere Jahre erforderlich.
Häufigkeit
Tumore des Bewegungsapparates sind sehr seltene Erkrankungen und lassen sich in Knochen- und Weichteiltumore untergliedern. In Abhängigkeit des biologischen Verhaltens wird wiederum zwischen gutartigen (benignen) sowie bösartigen (malignen) Tumoren unterschieden.
Gutartige Tumore zeigen zumeist ein langsames und sich ausbreitendes Wachstumsverhalten ohne Ausbildung von Metastasen (Tumorabsiedlungen). Bösartige Tumore hingegen zeigen häufig ein schnelles und lokal aggressives Wachstumsmuster mit einer hohen Tendenz für Metastasen. Eine Sonderstellung nehmen hierbei die semimalignen Tumore ein, welche lokal das Wachstumsverhalten eines bösartigen Tumors aufweisen, jedoch nur in seltenen Fällen metastasieren.
Die Erkrankungshäufigkeit der gutartigen Weichteiltumore wird mit etwa 300 pro 100.000 Einwohner beziffert. Bei den zumeist zufällig diagnostizierten gutartigen Knochentumoren ist die Erkrankungshäufigkeit für viele Tumorarten nicht bekannt.
Bösartige Knochentumore, auch Knochensarkome genannt, zeigen ein gehäuftes Auftreten zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr und machen nur etwa 0,2 Prozent aller bösartigen Tumore aus. Über 70 Prozent sind in den Armen und Beinen lokalisiert, hierbei wiederum die meisten im Bereich des Oberschenkelknochens (Abb.1).
Weichteilsarkome hingegen treten bevorzugt nach dem 50. Lebensjahr auf. Deren Häufigkeit wird mit circa ein Prozent aller bösartigen Tumore angegeben. Mit etwa 45 Prozent sind die stammnahen unteren Extremitäten am häufigsten betroffen (Abb.2). Das Verhältnis von Weichteil- zu Knochensarkomen beträgt etwa 10:1.
Die exakte Klassifizierung von Knochen- und Weichteilsarkomen ist für die einzuschlagende Therapie von wesentlicher Bedeutung. So werden bösartige Tumoren beispielsweise hinsichtlich ihres Differenzierungsgrades (Grading) bewertet. Dabei handelt es sich um das Ausmaß, in dem das Tumorgewebe von normalem, gesundem Gewebe abweicht. Ferner sind Informationen über die regionale und systemische Ausbreitung (Metastasierung) relevant.
Ursachen und Entstehung
Über die Entstehung der meisten gut- und bösartigen Tumore des Bewegungsapparates ist nur wenig bekannt. Selten können begünstigende Knochenschädigungen, genetische Faktoren oder Umwelteinflüsse als Entstehungsursache identifiziert werden. Beispielweise können Knochensarkome auf dem Boden einer zunächst gutartigen Gewebeveränderung oder einer systemischen Skeletterkrankung entstehen.
Bei einer geringen Anzahl von bösartigen Knochentumoren geht eine Bestrahlung des entsprechenden Bereiches als vermutliche Tumorursache voraus (sogenannte radiogene Sarkome).
Bei der Entstehung von Weichteilsarkomen scheint es einen Zusammenhang zu einem Kontakt mit krebserregenden Stoffen wie beispielsweise Arsen oder Asbest zu geben. Ferner scheinen auch lokale Faktoren wie eine chronische Anstauung von Lymphflüssigkeit das Risiko für das Entstehen zu erhöhen.
Symptome und Verlauf
Die Symptome bei Vorliegen eines Knochen- oder Weichteiltumors sind sehr unterschiedlich. So bleiben gutartige Knochentumore oft schmerzlos und fallen erst als Zufallsbefund, zum Beispiel im Rahmen der Abklärung einer Sportverletzung auf. Bei bösartigen Knochentumoren werden häufig belastungsabhängige Beschwerden am betroffenen Knochen angegeben. In seltenen Fällen kann auch ein Knochenbruch ohne äußere Gewalteinwirkung (pathologische Fraktur) des betroffenen Knochens das erste Symptom sein.
Patienten mit Weichteiltumoren der Extremitäten werden zumeist mit einem tastbaren Tumor vorstellig. Gutartige Befunde sind auch hier zumeist schmerzlos und zeigen ein langsames Wachstum, oft über Jahre hinweg. Bösartige Weichteiltumore hingegen können sich schnell vergrößern und lokale Schmerzen verursachen, insbesondere wenn eine gewisse Tumorgröße erreicht wird und es zu Irritationen der umgebenden Muskulatur oder angrenzender Nerven kommt.
Diagnose
Da bei Vorliegen eines Knochen- oder Weichteiltumors zumeist der Schmerz das erste Symptom darstellt, ist eine zügige und korrekte Abklärung entscheidend. Zunächst muss eine genaue Erhebung der Krankengeschichte sowie eine körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Hierbei ist es wichtig, Informationen über Art und Dauer der Beschwerden einzuholen. Da Schmerzen von Knochen- und Weichteilen vom Patienten häufig auf eine vorangegangene Verletzung (Trauma) zurückgeführt werden, kommt es nicht selten zur einer Verzögerung in der Diagnosestellung. Daher wird im Rahmen der Anamnese auch nach Allgemeinsymptomen wie Fieber, ungewolltem Gewichtsverlust oder Nachtschweiß (sogenannte B-Symptomatik) gefragt, da dies mitunter erste Anzeichen für das Vorliegen eines bösartigen Tumors sind.
Bei der Verdachtsdiagnose eines Knochen- oder Weichteiltumors wird der radiologischen Abklärung eine maßgebliche Bedeutung beigemessen. Nach der Auswertung des Beschwerdebildes wird bei Verdacht auf das Vorliegen eines Knochentumors zunächst eine Röntgenaufnahme durchgeführt. Durch eine exakte Analyse des Knochenmusters kann eine gute Abschätzung der Wachstumsgeschwindigkeit erfolgen und manchmal bereits eine gutartige von einer bösartigen Läsion unterschieden werden.
Häufig ist zur weiteren spezifischen Abklärung eine zusätzliche Bildgebung mittels Kernspintomographie (MRT) erforderlich. Hierdurch kann zudem die Ausdehnung innerhalb des Knochens sowie eine mögliche Beteiligung von umgebenden Strukturen sichtbar gemacht werden. Die Gabe eines Kontrastmittels ist bei der Durchführung einer MRT zur Tumordiagnostik zwingend erforderlich. Bei unklaren Weichgewebsvermehrungen an den Extremitäten stellt die Kernspintomographie die Untersuchung der Wahl dar und sollte primär durchgeführt werden. Auch hier kann die MRT häufig eine Diagnosestellung beziehungsweise die Unterscheidung zwischen gut- und bösartigen Tumoren ermöglichen.
Aufgrund der Seltenheit und Komplexität von muskuloskelettalen Tumoren sollte die Diagnostik und Therapie an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Kann die Diagnose nicht zweifelsfrei anhand der Bildgebung gestellt werden, ist die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) zwingend erforderlich. Auch tiefergelegene Weichteiltumore (zum Beispiel in der Muskulatur) sollten im Zweifel biopsiert werden, da es sich bei Tumoren in dieser Lage nicht selten um niedrig bösartige Sarkome handelt. Hierdurch ist eine genaue Tumorzuordnung und letztlich spezifische Diagnosestellung möglich. Des Weiteren kann der Differenzierungsgrad des Tumors erfasst und das Metastasierungspotenzial eingeschätzt werden.
Wurde durch die Biopsie die Bösartigkeit des Tumors nachgewiesen, ist eine systemische Untersuchung in Form einer Computertomographie (CT) von Lunge- und Bauchraum erforderlich, um Informationen über eine systemische Tumorabsiedlung (Metastasierung) einzuholen.
Da bei der Durchführung einer Biopsie strikte, tumorchirurgische Aspekte beachtet werden müssen, sollten diese nur von erfahren Tumororthopäden an einem Zentrum durchgeführt werden.
Therapie und Nachsorge
Die Entscheidung der einzuschlagenden Therapie sollte immer interdisziplinär durch ein Expertengremium (Tumorboard) getroffen werden. Dieses Gremium erarbeitet für jeden Patienten ein maßgeschneidertes Behandlungskonzept. Maßgeblich für die Therapieplanung ist die zu Grunde liegende Art des Tumors.
Tumore des Knochens, welche eindeutig einer gutartigen Form zugeordnet werden können, die mechanische Festigkeit des Knochens nicht gefährden und schmerzlos sind, können grundsätzlich im Verlauf beobachtet werden. Gutartige Weichteiltumore, welche kosmetisch stören, schmerzhaft sind oder Tumorangst verursachen, sollten operativ entfernt werden. Dies gilt auch für Weichteilschädigungen mit fortschreitendem Wachstum und tiefer Lage im Gewebe. Die Entscheidung hierfür ist jedoch für jeden Patienten individuell zu treffen.
Bei bösartigen Knochen- und Weichteiltumoren bildet die chirurgische Entfernung (Resektion) den Hauptpfeiler der Therapie. Hierbei ist die vollständige Resektion des Tumors mit Einhaltung eines Sicherheitsabstandes zum umgebenden Gewebe entscheidend für Prognose und Rückfallraten. Bei der Entfernung von Knochentumoren ist hierbei häufig die Implantation einer speziellen Prothese (Tumorendoprothese) notwendig um den entstandenen Defekt zu überbrücken (Abb.3). In manchen Fällen ist eine Rekonstruktion des Defekts mit körpereigenem Knochen wie beispielsweise dem Wadenbein möglich.
Jedoch erfolgt die Therapie von bösartigen Tumoren immer in enger Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen wie Strahlentherapeuten oder Onkologen, da manche Tumorarten einer zusätzlichen Strahlen- oder Chemotherapie bedürfen.
Prognose
Die Prognose von bösartigen Knochen- und Weichteiltumoren hängt im Wesentlichen vom Differenzierungsgrad des Tumors ab. So sinkt die 5-Jahres-Überlebensrate bei sogenannten „high-grade“-Tumoren auf 25 Prozent. Dies sind Tumore mit niedriger Differenzierung, die in ihrem Wachstum schon weit fortgeschritten sind und deren Gewebe sich bereits sehr stark vom Ausgangsgewebe unterscheidet.
Nachsorge
Während für gutartige Tumore die Zeiträume für die lokale Nachsorge individuell gewählt werden können, ist für bösartige Knochen- und Weichteilsarkome eine systematische Nachsorge zur Kontrolle des Therapieerfolgs über Jahre hinweg notwendig.
